17 апреля - Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day), болезни, при которой нарушена свертываемость крови. Этот день отмечается ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. Эта дата приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.
Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:
гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора.
На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.
Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.
Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.
Какие же различают симптомы гемофилии:
длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после травмы.
синяки после незначительных травм;
внутрисуставные кровотечения, в результате попадании крови внутрь сустава и сильной боли, возникает отечностью сустава и нарушение его подвижности.
кровоизлияния в кожу или мышцы;
кровотечения из дёсен, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
постинъекционные кровотечения;
кровь в моче или кале;
частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Материал подготовлен в рамках реализации государственного профилактического проекта «Здоровые города и посёлки»
